QU'EST CE QUE LA LEUCODYSTROPHIE?
Le terme de leucodystrophie se rapporte à un groupe de maladies d'origine génétiques affectant la myéline du système nerveux central.
La myéline est une substance blanche du cerveau et de la moelle épinière qui enveloppe les fibres nerveuses à la manière d'un câble électrique : c'est cette substance qui permet la bonne conduction des messages nerveux.
LE MECANISME DE CETTE MALADIE:
La leucodystrophie est un groupe de maladie génétique : chaque anomalie génétique entraîne une modification de la gaine de myéline. Dans tous les cas, ces modifications perturbent la fonction de cette myéline. Les messages nerveux ne sont plus transmis normalement. Ainsi, à titre d'exemple, si c'est la région du cerveau qui traite les images qui est touchée, cela peut se traduire à la longue par une cécité partielle ou totale alors que l'organe de la vue (l'½il ) est parfaitement intact. C'est donc la transmission de l'influx nerveux d'une région à l'autre de l'organisme qui est perturbée.
QUELS SONT LES SYMPTOMES?
Les personnes qui sont atteintes de la leucodystrophie peuvent présenter un ou plusieurs
des sympômes suivant:
-Trouble du comportement
-Trouble de l'orientation
-Crise épileptique
-Convulsion
-Perte des fonctions de propreté (urine)
-Perte de la parole
-Perte de la marche
-Perte de l'ouïe
-Perte de la vue
la gravité de ces troubles sont ordre évolutif selon les enfants,adolescents ou adultes.
QUELS TRAITEMENTS?
Aucun traitement à ce jour se trouve envisagé.
Une thérapie médicamenteuse pour ralentir les crises d'épilepsie
Recherche sur le projet Myéline
Recherche sur la thérapie génétique
QUELS ESPOIRS?
Une greffe de moelle osseuse pourrait apporter une stabilisation de la maladie
chez certains enfants une guérison chez d'autres
SOUS RESERVE D'UN DEPISTAGE PRECOSE
la"thérapie génétique " fonctionne aujourd'hui sur l'animal
Le terme de leucodystrophie se rapporte à un groupe de maladies d'origine génétiques affectant la myéline du système nerveux central.
La myéline est une substance blanche du cerveau et de la moelle épinière qui enveloppe les fibres nerveuses à la manière d'un câble électrique : c'est cette substance qui permet la bonne conduction des messages nerveux.
LE MECANISME DE CETTE MALADIE:
La leucodystrophie est un groupe de maladie génétique : chaque anomalie génétique entraîne une modification de la gaine de myéline. Dans tous les cas, ces modifications perturbent la fonction de cette myéline. Les messages nerveux ne sont plus transmis normalement. Ainsi, à titre d'exemple, si c'est la région du cerveau qui traite les images qui est touchée, cela peut se traduire à la longue par une cécité partielle ou totale alors que l'organe de la vue (l'½il ) est parfaitement intact. C'est donc la transmission de l'influx nerveux d'une région à l'autre de l'organisme qui est perturbée.
QUELS SONT LES SYMPTOMES?
Les personnes qui sont atteintes de la leucodystrophie peuvent présenter un ou plusieurs
des sympômes suivant:
-Trouble du comportement
-Trouble de l'orientation
-Crise épileptique
-Convulsion
-Perte des fonctions de propreté (urine)
-Perte de la parole
-Perte de la marche
-Perte de l'ouïe
-Perte de la vue
la gravité de ces troubles sont ordre évolutif selon les enfants,adolescents ou adultes.
QUELS TRAITEMENTS?
Aucun traitement à ce jour se trouve envisagé.
Une thérapie médicamenteuse pour ralentir les crises d'épilepsie
Recherche sur le projet Myéline
Recherche sur la thérapie génétique
QUELS ESPOIRS?
Une greffe de moelle osseuse pourrait apporter une stabilisation de la maladie
chez certains enfants une guérison chez d'autres
SOUS RESERVE D'UN DEPISTAGE PRECOSE
la"thérapie génétique " fonctionne aujourd'hui sur l'animal
